성조숙증 원인

성조숙증 원인에 대해 알아보겠습니다.

출처는 질병관리본부 입니다. 

성조숙증은 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 구별됩니다.

시상하부-뇌하수체-생식샘 축이 조기 성숙되어 오는 경우를 진성 성조숙증,

그렇지 않고 다른 원인에 의한 경우를 가성 성조숙증이라고 합니다.

성조숙증은 여아에서 10배 이상 흔한데, 여아는 약 90%에서 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 진성 성조숙증이며,

남아의 경우 뇌에서 종양 등의 기질적 원인이 발견되는 경우가 많습니다.

1. 진성 성조숙증 (성선자극호르몬 의존성 성조숙증)

1) 특발성 성조숙증

성조숙증의 특별한 기질적 원인을 발견할 수 없는 경우로, 정상적인 사춘기 유발기전이 너무 이르게 시작됨으로서 발생하는 것으로 보입니다.

여아에서 더 흔하며, 발병 시기는 여아의 경우 6-7세 사이가 전체 환자의 50%, 2-6세 사이가 25%, 영아기 18%의 분포를 보입니다.

가족력이 있는 경우도 간혹 있습니다.

 남아에서는 보통 고환이 커지는 증상이 가장 먼저 나타나며

여아는 유방 발달, 외부 생식기 발달, 질 분비물 증가 등이 보이고 음모 발달이 관찰되기도 합니다.

이차성징의 진행 속도는 정상적인 소아보다 빠르며 증상의 심화와 둔화가 반복되기도 합니다.


2) 중추신경계 종양

중추신경계 종양은 진성 성조숙증을 가진 환아 에서 반드시 감별해야 합니다.

여러 종류의 종양이 진성 성조숙증을 유발할 수 있습니다.

이런 종양은 성선자극호르몬 방출호르몬 분비를 억제하는 신경로에 장애가 발생하여 성선자극호르몬 방출호르몬의 분비가 증가되거나

종양 치료과정에서 시행한 두개방사선 투여에 의해 성조숙증을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.

배아종은 종양에서 분비되는 비정상적인 호르몬으로 인하여 성조숙증을 일으킬 수 있습니다.

3) 중추신경계 이상

뇌염, 대뇌 뇌증, 뇌농양, 결핵성 뇌수막염, 육아종, 수두증 및 뇌손상 환자에서도 발생할 수 있습니다. 거미막낭도 성조숙증을 일으킬 수 있습니다.

성장호르몬 결핍증이 동반되기도 하며 보행 장애, 시야 손상 등이 관찰되기도 합니다.

· 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 중추신경계 종양에 의해서도 발생하기도 합니다.

2. 가성 성조숙증 (성선자극호르몬 비의존성 성조숙증)

1) 맥쿤-알브라이트 증후군

몸의 여러군데의 담갈색 반점, 다골성 섬유성 이형성 (여러군데의 뼈에서 뼈가 지나치게 치밀하게 자라는 질환) 및

성조숙증이 특징적인 질환으로 뇌하수체, 갑상선, 부신의 기능 이상도 함께 나타납니다. 대부분 여아에서 나타나며

 난소의 과다기능으로 사춘기가 빨라질 수 있는데 3세경에 처음 발병하는 경우가 많습니다.

2) 갑상샘저하증

갑상샘저하증을 장기간 치료하지 않은 소아에서도 성조숙증이 발생할 수 있습니다.

 여아에서는 주로 유방 발달과 질 출혈이 나타나며, 유즙이 분비되는 경우도 있을 수 있습니다.

3) 융모성 성선자극호르몬 분비 종양

남아에서는 융모성 성선자극호르몬을 분비하는 종양에 의해서 고환이 커지는 증상이 나타날 수 있습니다.

4) 부신 안드로겐 과다분비

선천성 부신피질 과형성증이 남아에서 성조숙증의 가장 흔한 원인입니다.

선천성 부신피질 과형성증은 선천적으로 부신 피질에서 분비되는 스트레스 호르몬이 분비되지 않고

대신 남성호르몬이 과다 분비되는 병입니다.

5) 가족성 테스토스테론 중독증

가족성으로 남성호르몬 일종인 테스토스테론이 과다분비 되는 질환으로

 음경 및 고환의 크기가 커지며, 급격한 성장, 골격 발달의 진행 등이 동반됩니다.

6) 자율성 난포낭

난소에 생긴 여성호르몬(에스트로겐)을 분비하는 혹(난포낭)에 의해 성조숙증이 나타나는 경우도 있습니다.

이러한 난포낭은 자연적으로 나타나기도 하고 없어지기도 하며 반복되어 발생하는 경우도 있습니다.

이와 같이 난포낭이 반복되어 발생하는 경우 성조숙증이나 비주기적인 질 출혈이 반복하여 나타나기도 합니다.

7) 난소 종양

소아에서 난소 종양의 일종인 과립성 세포종양이나 난포막 세포종양이 매우 드물게 발생할 수 있는데 이 경우 종양에서 분비되는 여성호르몬의 영향으로 사춘기 발현이 빨라질 수 있습니다.

다음번 포스팅에선 증상 및 치료에
대해 알아보겠습니다.

성조숙증 관련 링크 바로가기

성조숙증, 사춘기조숙증 정의
http://bit.ly/2zjFi8k

성조숙증 증상
http://bit.ly/2zkZeI5

성조숙증 진단
http://bit.ly/2zlxJhy

성조숙증치료법
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성조숙증 자주하는 질문 FAQ
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조기유방발유증 전문 해설(논문참조)
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성조숙증 어머니 책임일까? (논문참조)
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